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ES / PNET pertenece a un grupo heterogéneo de neoplasmas mesenquimales con morfología de células redondas y por lo tanto colectivamente conocidos como sarcomas de células redondas pequeñas. También pertenecen a este grupo el rabdomiosarcoma alveolar (RMS), el tumor desmoplásico de células redondas pequeñas (DSRCT), el condrosarcoma mesenquimal y el sarcoma sinovial (SS) poco diferenciado.

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